Maladie de Dupuytren

 La maladie de Dupuytren est une maladie dont l’origine est inconnue et qui touche les tissus superficiels de la paume de la main et des doigts (aponévrose palmaire moyenne).

Il s’agit d’une maladie évolutive qui s’aggrave lentement dans la majorité des cas, sur plusieurs années et qui fait que les tissus malades s’épaississent en formant des boules (nodules) dans la paume de la main, puis des « cordes » (brides) qui se rétractent et ferment progressivement les doigts.

Les hommes sont plus souvent touchés que les femmes. Il existe des formes familiales. L’annulaire et l’auriculaire sont les plus souvent touchés. Plus la maladie apparaît tôt au cours de la vie, plus elle est sévère. Elle apparaît habituellement vers la cinquantaine chez l’homme.

Certaines maladies sont parfois associées à la maladie de Dupuytren : l’épilepsie, le diabète et l’hypertriglycéridémie. On retrouve également un lien assez fort avec la consommation d’alcool et de tabac.

Il existe certaines formes sévères où l’aponévrose de la plante du pied est aussi touchée (maladie de Ledderhose), voire le sexe des hommes (maladie de Lapeyronie).

Il n’existe aucun rapport entre le travail manuel et la maladie de Dupuytren, mais certains traumatismes de la main ou interventions chirurgicales peuvent entraîner des brides.

Signes cliniques Maladie de Dupuytren

Au début de la maladie, des boules (nodules) apparaissent dans la main, puis des cordes (brides) dans la paume de la main et parfois des doigts. Puis quand la maladie évolue, les doigts se rétractent, empêchant au début de mettre la main à plat sur la table et au stade tardif les doigts sont refermés dans la paume de la main.

La flexion des doigts est possible puisque les tissus malades ne touchent pas les tendons. La maladie de Dupuytren ne provoque en général pas de douleur. Dans la majorité des cas, l’annulaire et l’auriculaire sont touchés mais tous les doigts et même le pouce peuvent être atteints.

Le traitement maladie de Dupuytren

Il n’existe à ce jour aucun médicament efficace sur la rétraction des brides. La seule façon d’améliorer la main est la section ou l’ablation des brides. Comme il n’existe aucun traitement de la cause de la maladie, celle-ci peut s’étendre sur les autres doigts voire récidiver sur un doigt déjà opéré. On est ainsi parfois amené à opérer à plusieurs reprises le même doigt. Les interventions répétées sont de plus en plus difficiles et donc risquées pour le doigt. Par contre, si la rétraction est trop importante ou ancienne, il est parfois impossible de redonner toutes leurs mobilités aux doigts. Il convient donc de choisir le bon moment. On conseille habituellement une intervention lorsqu’on ne parvient plus à mettre la main à plat sur la table en appuyant avec l’autre main.

Deux grands principes de traitements dominent :

  • Le traitement percutané :

La section à l’aiguille de la corde (bride) est la technique la plus simple. Cette technique a le mérite de ne pas faire de cicatrice. Elle expose au risque de récidive puisqu’on ne retire pas les brides. Cette technique n’est pas réalisable dans tous les cas.

  • la chirurgie à ciel ouvert :

 L’aponévrectomie consiste à retirer le tissu fibreux (aponévrose) par un abord chirurgical sous anesthésie (habituellement locorégionale). La technique est plus lourde, mais le risque de récidive est moins élevé. L’intervention nécessite parfois d’enlever une partie de la peau atteinte par la maladie (ce qui va limiter les risques de récidive). La plaie peut être laissée ouverte (sous couvert de pansements réguliers) en laissant la cicatrisation se faire toute seule. Nous pouvons aussi réaliser une greffe de peau qui accélère la cicatrisation et parfois des artifices d’agrandissement de la peau.

Quelle que soit la technique, l’objectif de l’intervention est de redonner une extension maximale des doigts.

Dans les suites de l’intervention, il est souvent utile de porter une attelle de rappel élastique en extension et de mobiliser le plus rapidement possible les doigts pour lutter contre l’enraidissement.